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时间:2024-07-28 15:44
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作者:admin
如果是偶尔发作痉挛,控制症状后大脑不会受影响的,如果老是频繁发烧导致的痉挛,大脑就会受影响的。痉挛停止后,可遗留神经损伤症状和体征,如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪,或有其他类型癫痫发作。本病死亡率占13%,而90%以上智能低下。因此,认清疾病,及时予以控制是非常重要的。
典型病例根据起病年龄、临床痉挛发作特点、精神运动发育迟滞、EEG高峰节律紊乱等特征,一般不难做出婴儿痉挛症的诊断。诊断明确后,应尽量寻找有关病因。本病早期时临床症状可能不典型,EEG尚未出现典型的高峰节律紊乱,此时诊断比较困难,应密切追踪临床及EEG变化。一般在发病1~2个月内即出现典型的临床和EEG特征。?
症状性婴儿痉挛症多数预后不良,主要表现为智力运动发育落后,惊厥难以控制或转变为其他类型发作。痉挛性发作持续3~30个月,一般1岁后减少,3岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为其他类型发作,多为全身性发作,包括不典型失神、强直性发作、强直-阵挛性发作、失张力发作等,也可有部分性发作。部分婴儿痉挛症发展为Lennox~Gastaut综合征。大多数患儿遗留精神运动发育落后。
1.鞠躬样痉挛
突然发生短暂的全身肌肉痉挛,躯干和腿弯曲,双臂向前向外急伸。
2.点头样痉挛
肌肉痉挛局限于头颈部,出现点头样发作,前额、面部易出现碰伤。
3.闪电样痉挛
持续时间非常短暂,只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型的发作形式有不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐,伸性痉挛,头向后仰,眼向上翻,伸腿、呈角弓反张。
孩子长到几个月时,如果出现点头弯腰样的抽筋,这种情形可能就是婴儿痉挛症。
婴儿痉挛症除全身抽筋外,更为严重的是它还会引起小孩智力障碍。一旦确诊就应立即治疗。治疗开始的时间越早,病儿脑损害的程度就可能越轻。目前用于治疗婴儿痉挛症的主要药物是硝基安定和激素,如果两者联合使用,药效就更好。药物治疗过程中,应坚持有规律地给孩子服药,以保持必需的有效血浓度。
为了防止婴儿痉挛症的复发和转变成癫痫大发作或精神运动性发作,即使在发作完全停止以后,药物剂量仍不要减少,而应继续服药2~4年,然后在医生的指导下慎重地、逐渐地减药直至停药。此外,家长要特别重视的是,在孩子开始服药时,应每2~3周去医院随访一次,以后每3~6个月复查一次。同时应密切注意药物的毒性表现,定期带孩子到医院检查肝肾功能和血常规,一旦发现异常,及时采取进一步的措施。
1.药物治疗
抗癫痫药物可通过两种方式来消除或减轻癫痫发作,一是影响中枢神经元,以防止或减少他们的病理性过度放电;二是提高正常脑组织的兴奋阈值,减弱病灶兴奋的扩散,防止癫痫复发。
抗癫痫药如:苯妥英钠、卡马西平、乙琥胺、丙戊酸钠等称为老抗癫痫药,其中苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠是目前广泛应用的一线抗癫痫药。但有些发达国家,由于苯巴比妥、苯妥英钠的一些副作用,已将其列入二线抗癫痫药。仅将卡马西平、丙戊酸钠列为一线抗癫痫药。新的抗癫痫药如:加巴喷丁、拉莫三嗪、氨已烯酸、托吡酯等,目前比较新的是优时比的左乙拉西坦片。
2.手术治疗
①脑皮质病灶切除术;②前颞叶切除术;③大脑半球皮质切除术;④大脑联合切断术;⑤癫痫的立体定位手术治疗;⑥癫痫的小脑电刺激疗法。经过各种治疗无效患者还可接受微创分离型脑起搏器植入术,效果显著。
1.婴儿良性肌阵挛
类似痉挛的发作亦可成串出现,常在进食时发生。生后数周至数月时明显,通常在3个月后自行消失。症状出现前后精神运动发育正常,无神经系统异常体征。EEG及神经影像学正常。本症为小婴儿的一种非随意运动,无需治疗。
2.婴儿早期癫痫性脑病
又称大田原综合征,起病年龄较婴儿痉挛症更早,在生后数日至3个月内起病。发作形式为单次或成串的痉挛发作,EEG表现为爆发-抑制图形。多有严重的脑损伤或脑结构性异常。治疗困难,预后很差。部分患儿在4~6个月时转变为婴儿痉挛症。也有人认为大田原综合征是婴儿痉挛症的一种变异型。
3.婴儿良性肌阵挛性癫痫
临床少见。1/3的患儿有癫痫家族史。4个月~2岁起病,发作形式为全身性肌阵挛发作。婴儿期无其他类型发作,青春期可有全身强直-阵挛性发作。发病前后精神运动发育正常。发作间期EEG正常,发作期为全导慢波、多棘慢波爆发。丙戊酸对控制发作效果良好。
4.婴儿严重肌阵挛性癫痫
特点为出生正常的婴儿在惊厥起病后神经系统状况进行性恶化,出现慢性严重脑损害。25%的患儿有癫痫家族史。首次发作多为热性惊厥,持续时间长,为全身或局部阵挛发作。以后可有癫痫持续状态。1岁以后出现全身肌阵挛发作,并有复杂部分性发作,可全身泛化。肌阵挛出现的同时开始发育减缓,并出现共济失调,腱反射亢进等神经系统异常。发作间期EEG病初正常,以后出现阵发3Hz以上广泛慢波或多慢波发放。闪光、困倦及睡眠可诱发异常放电。治疗困难。卡马西平可增加发作频率,丙戊酸或苯二氮革类药物有效。